Нове в лікуванні хвороби Коновалова-Вільсона

Перший опис хвороби було зроблено в 1912 році британським неврологом С. Вільсоном. Лікар назвав захворювання «прогресивна Лентікулярная дегенерація», зазначивши типові для хвороби патологічні зміни в головному мозку і обов'язкове розвиток цирозу печінки. Через 48 років радянський лікар Н. Коновалов виділив нові форми захворювання і доповнив уявлення про хвороби новими відомостями про її клінічному перебігу і патогенезі. Коновалов запропонував також більш точну назву захворювання - гепато-церебральна дистрофія.

За минулі роки інші лікарі вносили нове в лікування хвороби Коновалова-Вільсона, але захворювання як і раніше піддається лікуванню не завжди. Недуга належить до генетичних захворювань і частіше зустрічається в замкнутих соціальних групах, в яких люди часто одружуються з родичами.

На вік прояви хвороби Вільсона-Коновалова та особливості її протікання впливають різні чинники, включаючи інфекції, інтоксикації і варіації інших генів.

Хвороба викликає порушення в засвоєнні і виведення з організму одного з хімічних елементів - міді. В результаті мідь накопичується в печінці, нирках, головному мозку і органах зору, викликаючи токсичне ураження органів.

Порушення інтелекту при хворобі Коновалова-Вільсона

В даний час розрізняють 5 форм захворювання. Порушення інтелекту при хворобі Коновалова-Вільсона властиво не всім формам. Наприклад, при черевної формі, що виявляється в дитячому віці, порушення не встигають торкнутися нервову систему: хворий гине від важкого ураження печінки раніше, ніж це відбудеться.

Інтелект помірно страждає при ригидно-арітмогіперкінетіческой формі, також виявляється у дітей. Для цієї форми більш характерні порушення рухових функцій, ригідність м'язів, порушення ковтання і невиразна мова. Іноді зустрічаються розлади поведінки у вигляді судомного плачу і сміху. Летальний результат наступає через 2-3 роки після прояву хвороби.

Частіше за інших фіксується тремтливий-ригидная форма. Клінічні прояви з'являються в підлітковому віці і наростають протягом 6-8 років, після чого хворий вмирає. Для цієї форми характерна важка ригідність м'язів і сильне ритмічне тремтіння, відступаюче тільки під час сну хворого. Часто спостерігається дисфагія і порушення мови.

У віці від 20 до 30 років може проявитися тремтливий форма захворювання, що протікає досить повільно: до 15 років. Основним симптомом є тремтіння. Характерні також такі ознаки:

  • монотонна, уповільнена мова;
  • афективні розлади поведінки;
  • амимия;
  • важкі порушення інтелекту;
  • судомні напади як при епілепсії.

Найбільш важке слабоумство розвивається при екстрапірамідних-корковою формі хвороби Вільсона-Коновалова, зустрічається рідше інших.

Одним з характерних ознак є зеленувато-коричневе кільце по краю райдужної оболонки ока - кільце Кайзера-Флейшера.

Через надлишок міді в організмі збільшується ризик розвитку цукрового діабету, патологій судин і швидкого розвитку атеросклерозу. Зміни в печінці викликають появу гемолітичної анемії.

Лікування і дієта при хворобі Вільсона-Коновалова

Для лікування застосовують ліки, здатні знижувати рівень міді в організмі хворого: купреніл.

За умови раннього початку терапії стан хворого вдається повністю нормалізувати і дати йому можливість жити майже нормальним життям.

лікувальна дієта при хворобі Вільсона-Коновалова відіграє важливу роль в терапії. Хворим призначається дієта №5, що обмежує надходження в організм міді, і дотримуватися її необхідно довічно.

З раціону повинні бути виключені всі продукти, багаті міддю:

  • кава і шоколад;
  • горіхи;
  • бобові;
  • морепродукти і ікра риб;
  • гриби;
  • солона, копчена і жирна риба і рибні консерви;
  • баранина і м'ясо качки;
  • алкоголь;
  • м'ясні та грибні бульйони;
  • цільна пшениця, а також кукурудзяна, ячна і перлова крупи;
  • м'ясні субпродукти;
  • ковбаси, копченості та м'ясні консерви;
  • молочні продукти підвищеної жирності;
  • овочі: щавель і шпинат, кукурудза, редис і редька, часник і цибулю, баклажани і солодкий перець, овочеві консерви;
  • сирі фрукти, особливо виноград, цитрусові, журавлина, хурма, ківі;
  • гострі приправи і прянощі;
  • халва і кондитерські вироби з шоколаду і з кремом.

Вся їжа повинна бути приготовлена ​​за допомогою варіння, запікання або на пару. Заборонені як занадто холодні, так і надмірно гарячі страви. Рекомендується дробовий прийом їжі і дотримання водного балансу.